Mercedes Bluske y Jesús Vargas Villena

Sin trabajo hace tres años, así se encuentra José Luis Montaño Ribera, un joven padre de familia de 32 años que debió dejar todo por la vida de su pequeño hijo de 6 años.
A  José Luis Montaño Coca, le diagnosticaron cuando tenía dos años del síndrome de Wiskott-Aldrich, una enfermedad mortal que se caracteriza por presentar infecciones recurrentes y la disminución de la sangre.
Este síndrome es parte de las inmunodeficiencias primarias, difícil de detectar en el país. “Al principio, los pediatras estaban extrañados, me decían que era muy raro que se enferme tan seguido”, recuerda su padre aquellos tiempos en los que su vida empezó a tener un cambio radical.
Fue derivado a diferentes especialistas en Santa Cruz de la Sierra, pero nadie daba con lo que podía tener el menor hasta que un pediatra del Hospital de Niños de aquella ciudad, Gerardo Rojas, le recomendó contactarse con una fundación del Hospital Garrahan de Buenos Aires, Argentina, donde le podían hacer un diagnóstico certero.
Ahí pudo contactarse con una médica cruceña que trabaja ahí, Siglen Aquiri, quien apoyó en conseguir el diagnóstico para el menor, revelando que tenía el síndrome Wiskott-Aldrich, por lo que era necesario un trasplante de médula.
“Vendimos todo e hicimos campañas en Santa Cruz para recaudar fondos”, recuerda el padre. Así, la joven pareja, José Luis y Adela Coca,  debió dedicarle el 100% a la operación de su hijo, la que les iba a demandar unos 300 mil dólares.
El amor de un niño no tiene precio y así lo demostró esta joven pareja que por medio de campañas y una serie de actividades consiguieron los recursos para el trasplante de su hijo.
Pero la historia recién empieza con el trasplante, el cual, por fortuna fue exitoso.
“Al hacer el trasplante, le matan la médula ósea, pudiendo estar susceptible a cualquier enfermedad”.
La médula ósea no es un hueso como la médula espinal, sino es un líquido muy similar a la sangre que se encuentra al interior de los huesos.
Por eso, el menor debe estar sujeto a controles rutinarios, que con el pasar del tiempo, se van expandiendo en espacio.
Cuando la operación concluyó recién, el niño debía asistir por mes a sus controles, luego fueron tres meses, después seis y ahora un año.
Los controles son realizados en Brasil, donde la familia consiguió por medio del convenio del Mercado Común del Sur (Mercosur) su certificado de residente.

Al tener el certificado de residentes, pudieron acceder al seguro de salud de Brasil (SUS) que cubre parte de los costos.  De no ocurrir aquello, el niño no estaría con vida.
“Estos controles debe hacérselos si Dios quiere hasta que sea viejito”, dijo esperanzado el padre.
“La mayoría sale del país porque acá no hay apoyo”, afirmó José Luis en contacto telefónico con Verdad con Tinta, quien retornó esta semana a Santa Cruz  después de llevar a su retoño a un control en Brasil.
La comida la consiguen por medio de fundaciones que les apoyan en Brasil, aunque espera estabilizarse con el tiempo, mientras tanto, realiza trabajos esporádicos, siendo su principal prioridad su pequeño José Luis, quien recién cumplió dos años del trasplante.
“Tiene que existir mayor movimiento en Bolivia, más apoyo, acá ningún seguro cubre a los pacientes con este tipo de enfermedades”, lamentó José Luis, con su característico acento camba.
No existen datos que den un número exacto de personas que tienen  inmunodeficiencias primarias en el país, incluso, según explican los especialistas, gran parte de los casos pasan desapercibidos como si fuesen simples resfríos, derivando posteriormente en muertes “extrañas”, ante la falta de conocimiento de esta patología.

Otros Datos
El síndrome de Wiskott-Aldrich
Es hereditario. Es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria que involucra tanto a linfocitos B como T.
Hay pacientes que presentan las tres manifestaciones clásicas, incluyendo menos plaquetas y sangrado, inmunodeficiencia, infección y eczema. Otros presentan únicamente recuento bajo de plaquetas y sangrado.
Se hereda como un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. Sólo los varones son afectados por esta enfermedad.
Todos los niños con enfermedades crónicas graves necesitan el apoyo de sus padres y familia.

Millones de personas alrededor del mundo rieron y se enamoraron de la película El Chico Burbuja, cuya historia se centra en la vida Jimmy Livingston , quien ha vivido toda su vida en una gran burbuja debido a que no posee defensas y tiene una madre sobreprotectora.

Mercedes Bluske Moscoso y Jesús Vargas Villena

Lejos de la comedia y de la ficción, el chico burbuja es un drama de la vida real. La enfermedad del chico burbuja, es una de las formas de inmunodeficiencias primarias más graves.

La doctora Teresa Español Borén, MD, PhD en Pediatra e Inmunóloga, quien tiene vasta experiencia en estos casos, explicó que: “las Inmunodeficiencias primarias son defectos congénitos de alguno de los componentes de la respuesta inmunológica. El sistema inmunológico es un entramado complejo de células y proteínas , con funciones diversas. De ahí que cada defecto inmunológico sea algo distinto de otro”.

Teresa Español dedicó su vida al estudio de las inmunodeficiencias y su tratamiento. En marzo de este año fue galardonada con el Premio Hifenhaus por su destacada labor.

“Mi objetivo principal en mi vida profesional, siempre ha sido mejorar mis conocimientos para poder ofrecer mejores diagnósticos, terapias y asesoramiento a los pacientes . Es un placer poder ayudar, ofrecer un diagnóstico específico y terapias eficaces, que han cambiado la vida de muchos pacientes y sus familias. Es un trabajo muy gratificante y espero ser capaz de continuar durante algunos años más”, dijo Español en la ceremonia de entrega del galardón.

En consulta vía correo electrónico realizada por el equipo de Verdad con Tinta, puesto que la experta vive en Barcelona, España, la doctora explicó que existen formas muy graves de inmunodeficiencias que pueden acabar con la vida de una persona si no se hace el tratamiento adecuado .El caso del niño burbuja, cuyo tratamiento contempla un trasplante de médula ósea, es uno de ellos.

“Otras inmunodeficiencias son de menor gravedad pero todas precisan un tratamiento de por vida”, recalcó Teresa Español Borén.

Dado que existen alrededor de 300 tipos de inmunodeficiencias, los tratamientos son muy variados y van desde lo trasplantes de médula hasta los tratamientos con inmunoglobulinas, para aportar anticuerpos a los pacientes.

Las inmunodeficiencias son defectos congénitos, que pueden diagnosticarse en los primeros meses de vida y en algunos casos pueden presentarse en jóvenes. Muchas de las inmunodeficiencias son hereditarias.

Aunque muchos pacientes fallecen a una edad prematura, según Español, la expectativa de vida depende de un diagnóstico precoz y de un tratamiento adecuado. “Por este motivo es de gran importancia que se celebren Jornadas de formación como la que se realizara en La Paz- Bolivia este año”, expresó la doctora, quien agregó que la participación en estos seminarios es vital para marcar una posibilidad de diagnóstico.

Dado que los pediatras, neumólogos y otorrinos, entre otros especialistas, son los médicos que atenderán posibles casos de inmunodeficiencias, deben ser capaces de identificar los síntomas en los pacientes. Por esta razón, la doctora Teresa Español, como la directora de la Fundación de Inmunodeficiencias Primarias de Bolivia, Vivian Kohlberg Ruiz, insisten en la participación de los médicos en los seminarios que se realizan en el país.

En caso que un médico sospeche de un caso de inmunodeficiencia en un paciente, los primeros estudios que debe hacerle son, hemograma completo, cifra de inmunoglobulinas y Hª familiar, entre otros. Hoy en día, gracias a los avances de los estudios genéticos, se pueden hacer diagnósticos precisos.

Dada su vasta experiencia en estos casos, puesto que Teresa fue una de las primeras en empezar los tratamientos de inmunodeficiencias en España, la doctora participa en distintos seminarios respecto al tema a nivel mundial.

Este 2017, al igual que en 2016, la experta participará en el seminario organizado por la Fundación de Inmunodeficiencias Primarias de Bolivia, donde se espera que participen autoridades del Ministerio de Salud, para hacer un acercamiento sobre la realidad de los pacientes en Bolivia.

Aunque los casos de inmunodeficiencias primarias son múltiples, muchos de ellos utilizan la gammaglobulina como parte de su tratamiento. Pese a que el medicamento es efectivo y puede mantener estables a los pacientes, su alto costo lo hace prohibitivo para muchos de ellos.

Mercedes Bluske Moscoso y Jesús Vargas Villena

La gammaglobulina está hecha del plasma humano, el cual contiene los anticuerpos que los pacientes con inmunodeficiencias primarias no pueden producir, razón por la cual son propensos a contraer diversos tipos de infecciones y enfermedades que no sólo disminuyen su calidad de vida, sino que los pueden llevar a la muerte.

Explicado de manera sencilla, es una transfusión de plasma de una persona sana, tal como se hace con la sangre. Sin embargo, el plasma, a diferencia de la sangre, es 100% compatible con todas las personas.

La gammaglobulina para un adulto como Vivian, quien es la única tarijeña diagnosticada con este tipo de mutación, ronda los 36.000 dólares anuales. Por su parte, el tratamiento de un niño o adolescente, puede llegar a costar 18.000 dólares al año.

Al margen de su elevado costo, el mayor de los problemas radica en que el medicamento debe ser suministrado a los pacientes de por vida.

“No es que te haces el tratamiento por un tiempo y te curas. Es tu gasolina, si lo dejas de tomar empiezas a empeorar”, explica Vivian, quien abrió la Fundación de Inmunodeficiencias Primarias de Bolivia.

El elevado costo de la gammaglobulina se obtiene de la sangre de millones de donantes alrededor del mundo. Antes de obtener el plasma, la sangre es analizada para asegurarse que no contenga enfermedades como la Hepatitis B o el virus del VIH, la cual podría ser pasada a través del plasma.

De los millones de donantes, sólo unos cuántos cumplen con todos los requisitos y parámetros de seguridad para obtener el plasma de la sangre. Esta es la razón por la cual la gammaglobulina tiene un costo tan elevado.

En Bolivia existen 10 pacientes diagnosticados con algún tipo de inmunodeficiencia común variable, la mayoría de ellos son niños y muchos provienen de familias de escasos recursos. Sin embargo, según explica Vivian, “no hay bolsillo que aguante”.

En Bolivia, Bagó es representante de Octapharma, un laboratorio suizo que comercializa un tipo de inmunoglobulina intravenosa llamada octagram, que es utilizada para el tratamiento de inmunodeficiencias.

La presentación de 100 ml de este medicamento tiene un costo de Bs. 3.300.

De acuerdo al prospecto del Octagram, la dosis varía de acuerdo al peso de cada persona y a otros parámetros como la severidad de los procesos infecciosos que presenta. Sin embargo, las dosis recomendadas en su cartilla son de 2 a 8 ml de producto por cada kilo de peso.

De esta forma, un paciente adulto, cuyo peso estimado es de 50 kg, deberá usar entre 100 y 400 ml. Es decir, de 1 a 4 frascos de medicamento por mes, lo cual implica que su gasto mensual oscilará entre los Bs. 3.300 y Bs. 13.200, dependiendo del caso.

Por su parte, este tipo de pacientes no son admitidos en seguros privados, ya que los mismo no aceptan a personas con enfermedades de este tipo, y tampoco con enfermedades crónicas, ya que son pacientes “muy caros”, debido a que los tratamientos son de por vida.

En Bolivia, pese a la gravedad de la situación de los pacientes, y al cuantioso gasto que implica el hacer un tratamiento, muchas autoridades desconocen la existencia de esta patología. Además, según informo la directora de la Fundación de Inmunodeficiencias Primarias de Bolivia, Vivian Kohlberlg, las autoridades de salud tampoco participan en las jornadas que se realizan con expertos extranjeros y pacientes, pese a la invitación que se les hace.

Compartir su historia para  ayudar a generar conciencia sobre las inmunodeficiencias primarias, es la motivación que impulsa a Vivian a compartir su vivencia con el equipo de Verdad con Tinta.

Mercedes Bluske Moscoso y Jesús Vargas Villena

 

Su enfermedad es rara y el número de pacientes diagnosticados en Bolivia aún es escaso.

Airosa, sonriente y de buen semblante, nada haría pensar que posee una extraña enfermedad y que tuvo que salir del país para hacerse tratar; sin embargo, pudo sobreponerse, retornar a su tierra y crear una familia.

“Me fui a Chile y allí me diagnosticaron”, cuenta mientras hace un viaje al pasado, a sus escasos 16 años. “Me resfriaba mucho y me daban muchos antibióticos para curarme de las infecciones respiratorias que tenía”, continúa Vivian, quien hace énfasis en que no es normal que una persona tenga tres o más infecciones al año.

Sin obtener una solución permanente y efectiva, su familia decidió llevarla a Chile para que le hicieran un estudio completo y allí fue diagnosticada. Su problema era que tenía un tipo de inmunodeficiencia común variable.

Las inmunodeficiencias primarias o variables, están formadas por un grupo de más de 280 trastornos diferentes, causados cuando algunos de los componentes del sistema inmune, principalmente células y proteínas, no funcionan correctamente. Esto impide que el cuerpo puede defenderse de virus, bacterias y hongos, entre otros, razón por la cual son susceptibles a contraer contantes infecciones, e incluso meningitis. Este tipo de trastornos son genéticos y en muchos casos hereditarios, pero no se contagian.

Vivian recuerda que constantemente tenía los labios morados y le costaba respirar. En Chile le dijeron que no podía volver a Bolivia, porque la falta de conocimiento y experiencia de los médicos en este tipo de casos, la podían matar. Vivian regresó a Tarija únicamente para terminar el colegio y  graduarse.

“Tenía el pulmón prácticamente podrido”

Tras su graduación, gracias a contactos de su familia, Vivian viajó hasta Alemania, país en el que fue aceptada para ser parte de un grupo experimental al que le harían un tratamiento para combatir la enfermedad.

La prueba era a base de “gamaglobulina”, la cual contenía plasma humano con todos los anticuerpos que su cuerpo no era capaz de producir. El tratamiento resultó exitoso para 99 de los 100 pacientes que estaban siendo sometidos al estudio. Vivian era la única que no respondía positivamente.

Ante el evidente rechazo al tratamiento, los médicos alemanes le realizaron una serie de estudios para identificar porqué su cuerpo no reaccionaba. Una simple radiografía fue la pieza clave para identificar el fallo.

“Encontraron una mancha blanca en mi pulmón izquierdo, tenía el pulmón prácticamente podrido”, cuenta Vivian.

A sus 18 años, poco después de haber llegado a Alemania, la joven tuvo que ser intervenida y le sacaron parte del pulmón, el cual se había necrosado por el exceso de antibióticos que le habían suministrado intentando curarla de sus “constantes resfríos”.

En Bolivia nunca le habían hecho una prueba de esputo para identificar el origen de sus infecciones o un antibiograma para suministrarle los antibióticos adecuados para curar las mismas.

En aquel entonces,  no sólo se debatía entre la vida y la muerte, sino que lidiaba con el gran dolor de haber perdido a su padre meses antes, y de haber tenido que abandonar su país y su familia, para poder sobrevivir. Su frágil situación emocional también influía en su lenta recuperación.

Tras la operación ya no sólo era un conejillo de Indias, como ella se denominaba, sino que era un caso de estudio para los médicos que se formaban en las aulas alemanas.

“Iban a visitarme los especialistas de 10 en 10 para ver mi caso, me preguntaban si en Bolivia habían médicos porque  era algo muy simple de detectar”, asegura.

Aunque su vida está fuera de peligro, las secuelas todavía la acompañan. Sus pulmones y bronquios quedaron muy dañados, por lo que debe someterse a controles constantes para asegurarse que no hayan nuevas lesiones.

Vivian no puede hacer deportes de resistencia, no puede estar en ambientes con humo y tampoco exponerse al vapor, porque inmediatamente siente la falta de oxígeno.

La gamaglobulina sigue siendo su mejor aliada. Hace 21 años que utiliza este medicamento para recibir los anticuerpos que su organismo no puede generar, y así evitar contraer infecciones que puedan seguir deteriorando su salud.

Luego de unos años, Vivian se mudó a España, un país con medicina avanzada y con un idioma y cultura más familiar. Posteriormente, tras vivir 13 años en Europa, Vivian regresó a Bolivia. “La tierra te llama”, dice entre risas.

Aunque su experiencia en el extranjero fue dolorosa, asegura que gracias al apoyo de su madre aprendió a ver la vida de otra forma y a disfrutar de las cosas lindas que le ofrecía Europa.

“Dios nos dio una prueba difícil al comienzo, pero también una solución”, dice Vivian, quien también asegura que en reiteradas veces le reclamó al Señor el porqué de su enfermedad en sus momentos de crisis.

Fundación de inmunodeficiencias primarias Bolivia

Su llegada a Bolivia trajo consigo una serie de metas y propósitos que  se había planteado tras largas horas de conversación con su médico de cabecera en Barcelona.

Su misión era crear una fundación para dar a conocer este tipo de enfermedades y, a futuro, lograr que el Gobierno provea a los pacientes con los costosos medicamentos. Pues, aunque el tratamiento es efectivo, su costo es prohibitivo para los pacientes que hacen frente a esta enfermedad.

Cuatro meses después de regresar al país, Vivian ya había creado la Fundación de Inmunodeficiencias Primarias Bolivia, también conocida como Fidep, con el fin inicial de realizar conferencias y charlas informativas para los médicos.

“Para informar y enseñar a los médicos a hacer un diagnóstico temprano, para así poder hacer un tratamiento adecuado que garantice la calidad de vida a los pacientes”.

Con el apoyo de organizaciones internacionales, Vivian, desde su fundación, promueve seminarios anuales orientados a la concientización  y detección temprana de las inmunodeficiencias primarias.

Lamentablemente, la directora de la fundación asegura que el año pasado no tuvieron la participación que deseaban por parte de los médicos locales ni del Ministerio de Salud.

“Me puse en contacto con todos los neumólogos, otorrinos y demás especialistas para invitarlos, pero ni me respondieron. Sólo fueron dos pediatras de aquí”, dice respecto a la participación de los médicos tarijeños.

Por su parte, asegura que el Ministerio de Salud no sólo no participó del seminario en el que expusieron profesionales llegados de Europa y otros países, sino que tampoco respondieron a la carta enviada por Fidep.

“El Ministerio de Salud no participó, pero sí me dieron la resolución ministerial, para que los médicos puedan faltarse sin que les descuenten”, explicó.

Aunque la respuesta no fue la que esperaba, participaron el año pasado  70 personas, entre los que destacaban familiares de pacientes diagnosticados y médicos cruceños.

El seminario para este año será realizado nuevamente y Vivian espera que aumente la participación, especialmente que asista algún representante del Ministerio de Salud.

Así, la simpática joven pese a las complicaciones que tiene, ha consolidado una familia en su tierra natal, sus hijas son saludables, quienes junto a su esposo, Mario Kisen Cassal, se convirtieron en su sonrisa diaria.

Mercedes Bluske Moscoso y Jesús Vargas Villena

El español recibe al equipo de Verdad con Tinta en su residencia ubicada en pleno centro de la ciudad, lugar que sirve  para diferentes reuniones de la Iglesia.

Javier del Rio se pone cómodo y lejos del traje de  obispo se viste con algo más ligero, más de casa, una camisa sencilla y un pantalón deportivo, eso sí, no puede faltar la cruz colgada sobre su pecho.

Detrás de esos lentes se ve una mirada serena de tener el deber cumplido, de rato en rato sale una carcajada que lo muestra en su momento más tranquilo, después de haber estado por once años a la cabeza de la Iglesia tarijeña con altas y bajas, con momentos tensos, pero con episodios que quedarán marcados para siempre en su vida.

Lejos de su familia, pero cercano a otra, la Iglesia, que le dio las satisfacciones más grandes de ver a cientos de jóvenes ingresar a los cursillos y a otros entrar al seminario en una época en que ser religioso no está a la moda como otrora.

En la sala, hay cuadros con aquellos recuerdos de siempre, las fotos de la familia que nunca pueden faltar, de los encuentros entre hermanos en España.

Tan cercano y tan lejano se encuentra aquel día en el que fue nombrado obispo de Tarija en la iglesia Catedral.

Todo obispo al cumplir los 75 años debe poner su puesto a disposición ante la Santa Sede. Por Derecho Canónico, al cumplir esta edad, el obispo debe renunciar ante el papa, quien designará un sucesor brindándole la jubilación.

Todavía no hay una respuesta, por eso, Javier debe seguir ejerciendo el cargo.

Cuando la respuesta desde el Vaticano  es afirmativa, se le devuelve al obispo una misiva que dice: “Nunc pro tunc”,  que quiere decir “acepto la renuncia”, para hacerla efectiva.

No ocurrió aquello todavía, pues antes la Iglesia, debe percatarse de encontrar un reemplazante en el cargo, el cual puede ser sugerido, pero la última decisión la tendrá el papa Francisco.

“Seguiré acá cumpliendo con mi tarea hasta que el santo padre lo decida”, dice Del Rio, quien de rato en rato se retrotrae en diferentes recuerdos.

 

Tristezas y alegrías

Alegrías muchas, penas bastantes. Más allá de la muerte de su madre que fue quizá el dolor más intenso que le tocó vivir, también pasó un momento difícil cuando un joven por el que apostaba como un gran líder religioso, dejó de ser cura.

“Fue una decepción muy  fuerte”, recuerda y es que le había preparado y veía en ese muchacho a un padre ejemplar; sin embargo, con el pasar del tiempo, el joven empezó a sentirse incómodo y entre ambos, decidieron que lo mejor era dar un paso al costado.

Todavía se ven, son amigos, pero quedó ahí esa ilusión de verlo como un líder religioso.

Las alegrías dice que son incontables al ver a más de 17 padres ordenados en Tarija, superando en número a otras grandes capitales.

La convicción y la fe de un pueblo con el liderazgo que tomó la Iglesia en este departamento en momentos álgidos de su historia, le hacen mirar con tranquilidad su trabajo.

A eso, se suman los encuentros con sus hermanos, con su madre y los amigos que quedaron de su paso por Santa Cruz, especialmente del cardenal Julio Terrazas, quien fue su guía espiritual.

Si se arrepiente de algo. Claro que sí. No haber aprendido a tocar guitarra y hablar inglés. “Cuando tratas de grande ya es muy difícil”, reconoce.

Quizás lo de la guitarra le duele más, pues fue músico y cantó en un coro, sabiendo perfectamente reconocer un buen trabajo en cualquier género.

“Si bien me gusta lo clásico, si hay algo que está bien realizado  en la música moderna, claro que me agrada”, aunque aclara, “eso sí, no te aguanto un trabajo mal hecho”, por lo que disimuladamente, cuando ocurre aquello, suele retirarse si eso ocurriese.

Así sigue ejerciendo su cargo, esperando la respuesta de confirmación o negación del papa, mientras tanto, en las noches se recuesta tranquilo a escuchar melodías clásicas, sea Mozart o Vivaldi, como buen conocedor de la música que es.